Ttp hus vad är det
Trombotisk trombocytopen purpura
Synonymer TTP, Moschcowitz sjukdom, Upshaw-Schulman syndrom
ICDkod M
Publicerad
Trombotisk trombocytopen purpuraInfoblad
Sjukdom/tillst&#;nd
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en form av trombotisk mikroangiopati, en begrepp för sjukdomar där det uppstår skador inom kärlväggarna och bildas blodproppar i de minsta blodkärlen (kapillärerna). Kännetecknande är blodbrist (anemi) till följd från att de röda blodkropparna sönderfaller (hemolys), brist på blodplättar (trombocytopeni), feber, njurpåverkan och neurologiska symtom. samtliga dessa fem symtom och tecken behöver dock ej finnas för att ställa diagnosen.
Sjukdomen kan vara livshotande och uppkomma när som helst under livet. Insjuknandet är oftast akut och det kan uppstå symtom från flera organ som hjärna, njurar, hjärta, tarmar, mjälte, bukspottkö
TTP trombotisk trombocytopen purpura,
en Primär Trombotisk Mikroangiopati. För för att få in fler akronymer så kan man även förutom TTP nämna HUS (hemolytiskt bremiskt syndrom) ST-HUS (Stiga-toxin medierad HUS), komplementmediat HUS, MAHA (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi), HIT (Heparin inducerad Trombocytopeni.) HELLP (High existensen Enzymes, Low Platelets)
TTP kan bero på en hereditär brist på det vonWillebrandt klyvande poteinaset, eller enstaka autoimmun förvärvad brist. En trjmbocytaktivering lokalt i små kärl sker, och därpå en hemolys av mer mekaniska skäl. Organskada följer på mikroangiopatin.
Symtombild TTP
Den klassiska symtomtriaden med feber, peteckier och förvirring är nog rätt sällsynt.
Ofta trötthet, dyspne, peteckier och blödningar som första symtom, men även svår allmän konsekvens rätt tidigt förekommer.
-Gastrosymtom ca 2/3
-Trötthet, svaghet > hälften av patienterna
-Neurologiska symtom hos 3/4, varav allvarliga symtom hos >1/2 (koma, kramper, fokal neurologi, f
Logga in för en bättre upplevelse
Förvärvad trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är ett akut livshotande tillstånd som utmärks av mikrotrombotisering i de minsta blodkärlen, kapillärerna. Detta leder till trombocytopeni, hemolytisk anemi, neurologiska symtom samt organskador med dödlig utgång om inte behandling skyndsamt påbörjas.
Incidensen är cirka tre fall per miljon myndig befolkning och ett fall per tio miljoner unge per år. Medianåldern vid diagnos är 41 kalenderår men sjukdomen kan uppkomma närsomhelst under livet samt ofta hos tidigare friska individer.
Det finns också enstaka mycket ovanlig hereditär form av TTP (< 5 % av alla TTP-fall) där patienter med bialleliska defekter av ADAMTS13 är inaktiverat av olika mutationer.
Medfödd TTP debuterar ofta med ett skov i nyföddhetsperioden/barndomen eller vid graviditet när kroppen utsätts för extra stress och behovet av ADAMTS13 är ökat.
Etiologi
Förvärvad TTP är en autoimmun sjukdom som orsakas av neutraliserande auto-antikropp
En sällsynt diagnos: trombotisk trombocytopen purpura (TTP)
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är ett slags trombotisk mikroangiopati (TMA), vilket karakteriseras av mikrotrombotisering i små kapillärer och perifer trombocytkonsumtion. Detta leder till hemolytisk anemi, neurologiska symtom och andra organskador av ischemisk genes [1]. Tillståndet är akut livshotande, men vid tidig behandling tillsammans med plasmaferes med färskfrusen plasma överlever uppemot 90 andel. Vid obehandlad TTP är däremot mortaliteten drygt 90 procent [2]. Trombocyttranfusioner kan förvärra tillståndet [3].
Tillståndet TTP har tidigare avhandlats i Läkartidningen år [4, 5] och med fallbeskrivningar år och [6, 7]. detta finns dock viktiga nyheter: Plasmic-skalan är ett validerat verktyg och ett bra hjälpmedel i differentialdiagnostiken. detta finns dessutom ny behandling att tillgå: kaplacizumab. enstaka viktig aspekt är också att de laboratorier inom Sverige som analyserar enzymet ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease